Akromegalie — Vom Symptom zu Diagnose und Therapie: Eine by Dr. Susanne Schaffert, Professor Dr. Klaus von Werder FRCP

By Dr. Susanne Schaffert, Professor Dr. Klaus von Werder FRCP (auth.)

Es handelt sich um eine Monographie über die Akromegalie. Nach Abhandlung historischer Aspekte wird auf die Physiologie und die Pathophysiologie der Wachstumshormonsekretion des Menschen eingegangen. Es werden die diagnostischen Verfahren, die bei der Akromegalie zum Einsatz kommen (endokrinologische Funktionstests und bildgebende Technologien) diskutiert. Ein Teil ist der Klinik, ein weiterer Teil der prakt. Diagnostik gewidmet. Ein wesentlicher Teil beschäftigt sich mit den verschiedenen therapeutischen Verfahren, der transsphenoidalen Adenomresektion, der medikamentösen Therapie mit Dopaminagonisten und Somatostation-Analoga und radiotherapeutischen Verfahren. In einem weiteren Teil werden Kasuistiken präsentiert, wobei die Patienten selbst ihre Krankengeschichte darstellen.

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J Clin Endocrinol Metab 67:1186-1189 Alexander L, Appleton D, Hall R, Ross WM, Wilkinson R (1980) Epidemiology of acromegaly in the Newcastle region. Clin EndocrinoI12:71-79 Barkan AL, Shenker Y, Grekin RJ, Vale WW (1988) Acromegaly from ectopic growth hormone releasing hormone secretion by a malignant carcinoid tumor. Successful treatment with long-acting somatostatin analogue SMS 201-99. Cancer 61: 221-226 Barkan AL, Halasz I, Dornfeld KJ, Jaffe CA, Friberg RD, Chandler WF & Sandler HM (1997) Pituitary irradiation is ineffective in normalizing plasma insulin-like growth factor I in patients with acromegaly.

Typischerweise findet man im ersten Fall eine TRH-stimulierbare GH- und PRL-Sekretion sowie eine GHRH-stimulierbare PRL- und GH-Sekretion (Abb. 4), dazu einen Abfall der Hormone nach Gaben von L-Dopa oder Dopamin (DA)-Agonisten. Die Tatsache, dass sich »growth hormone« wie Prolaktin verhalt (TRH-stimulierbar, DA-hemmbar) und auf der anderen Seite Prolaktin wie »growth hormone« (GHRH-stimulierbar), ist mit der Vorstellung eines somatomammotrophen Adenoms, in dem »growth hormone« und Prolaktin in den gleichen Granula zu finden sind, gut vereinbar.

Etwa die Halfte der Patienten unter Pegvisomant -Therapie waren zuvor bestrahlt worden. (Modifiziert aus Trainer et al. 1999) 47 48 KAPITEL 5 Therapie 100 akromegalen Patienten durchgefiihrt und abgeschlossen. Die Ergebnisse zeigen, dass mit Hilfe von Pegvisomant in nahezu 100% der Hille die IGF-1Spiegel normalisiert werden konnten (Abb. 14). Allerdings waren 50% der Hille schon operiert bzw. vorbestrahlt. Daruber hinaus sind die Wachstumshormonspiegel in Einzelfallen unter der Therapie erheblich angestiegen.

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